DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS

DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS

SANGUE:

É um tecido conjuntivo líquido que circula pelo sistema vascular sanguíneo formado pelo Plasma e pelas células sanguíneas.

VOLEMIA = VOLUME DE SANGUE NO CORPO HUMANO: Adulto normal: 7% do peso corporal:
Ex: 70Kg X 7 : 100 = 4,9 L (litros) de sangue circulante.

Criança: 8 a 9% do peso corporal

—Fundamental para a formação do sangue: ferro, ácido fólico e vitamina B12.
- Aumento do volume de sangue: HIPERVOLEMIA.        
- Diminuição do volume de sangue: HIPOVOLEMIA

- pH (Potencial de Hidrogênio) normal do sangue: 7,35 a 7,45 (0,1 a 6,9 = Ácido; 7 = Neutro; 7,1 a 14 básico ou alcalino)

 

Alterações no pH

pH do sangue inferior a 7,35 = ACIDOSE METABÓLICA (sangue ácido)

pH do sangue superior a 7,45 = ALCALOSE METABÓLICA (sangue básico)

 
HEMATOPOESE

A palavra hematopoese significa formação das células do sangue. Abrange o estudo de todos os fenômenos relacionados com a origem, com a multiplicação e a maturação das células primordiais ou precursora das células sanguíneas, à nível da medula óssea

— MEDULA ÓSSEA

- A Medula Óssea é um tecido gelatinoso que se localiza dentro dos ossos longos (fêmur, bacia, esterno, úmero, costelas) do organismo cuja função é produzir todas as células do SANGUE a partir da Célula-Tronco Pluripotente.

A Célula-Tronco proliferam e dão origem a duas linhagens:

- CÉLULAS LINFOIDES, que dão origem aos Linfócitos B, T e NK, são transportados pelo sangue para os linfonodos, timo, baço e outros órgãos linfáticos, onde proliferam;

 

- CÉLULAS MIELOIDES, que dão origem aos Eritrócitos (Hemácias), granulócitos (Neutrófilos, Monócitos, eosinófilos, basófilos), monócitos e megacariócitos (plaquetas).

Funções da Medula Óssea: Produzir todas as células sanguíneas (células linfoides, mieloides e megacariócitos).

PRINCIPAIS FUNÇÕES DO SANGUE

Nutrição: Manutenção da vida do organismo por meio do transporte de nutrientes até os tecidos;
Respiração: Transporte de O² dos pulmões até as células, e CO² das células até os pulmões;
Excreção: Levam escórias resultantes do metabolismo das células até os órgãos excretores (pulmões, pele, fígado e rins) para serem eliminados;
Proteção: Levam anticorpos e células de defesa a todo o corpo;
Regulação: Distribuição dos hormônios e substâncias que produzem o equilíbrio hídrico e eletrolítico ao organismo.

COMPOSIÇÃO DO SANGUE

O Sangue é composto por 55% de Plasma (parte líquida), 43% de hemácias e 2% leucócitos e plaquetas (parte sólida).
 
—Parte líquida do sangue: PLASMA

Composição: Constituído de 90% de água, proteínas plasmáticas (albumina e imunoglobulina), fatores de coagulação, nutrientes, gases (Oxigênio, Dióxido de Carbono); glicose, eletrolitos, hormônios, anticorpos e vitaminas.

- Albumina: promove viscosidade do sangue e potencial osmótico;

- Imunoglobulinas: atuam como anticorpos

- Proteínas da coagulação: protrombina e fibrinogêni 
—Parte sólida do sangue: CÉLULAS

● HEMÁCIAS ou ERITRÓCITOS (Glóbulos Vermelhos) transporte de O² e CO² entre os pulmões e os tecidos
 

● LEUCÓCITOS (Glóbulos Brancos) defesa do organismo contra invasão de micro-organismos

Classificação:

- GRANULÓCITOS (presença de granulações específicas na célula): Neutrófilos, Eosinófilos e Basófilos

- AGRANULÓCITOS (Sem granulações na célula): Linfócitos (B, T, NK) e Monócitos (sangue) Macrófagos (tecidos)

● PLAQUETAS (fragmentos ou restos de Megacariócitos) controle de sangramento, auxiliam na coagulação do sangue.

 

HEMOGRAMA
-  Noções básicas qualitativas e quantitativas das células sanguíneas fisiológicas

- É um exame laboratorial de rastreamento básico, simples, de baixo custo e mais solicitado.

- Fornece informações diagnósticas úteis sobre o sistema hematológico e outros sistemas orgânicos, prognóstico, resposta ao tratamento e recuperação.

- Consiste em teste que determina o número, variedade, percentagem, concentração e qualidade do sangue.

a) Hemácias (Verificar a Concentração de O² entre Pulmão ↔ Tecidos) b) Plaquetas (Coagulação e controle do sangramento)
c) Hemoglobina (Ocorrências de Anemias)
d) Leucócitos (grupo de diferentes células, para verificar presença de Infecção)
e) Outros:
VCM (Volume Corpuscular Médio): Mede o tamanho das hemácias. Um VCM elevado indica hemácias macrocíticas, ou seja, hemácias grandes. VCM reduzidos indicam hemácias microcíticas, isto é, de tamanho diminuído.
CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média): avalia a concentração de hemoglobina dentro da hemácia. Ajuda na monitorização do tratamento da anemia.
ADH (Amplitude de Distribuição das Hemácias): Ajuda na investigação de distúrbios hematológicos
RDW é um índice que avalia a diferença de tamanho entre as hemácias

HEMOGLOBINA

Hemoglobina (Heme = Fe + Porfirina (Pigmento vermelho) / Globina = Proteína)         

É o pigmento respiratório do sangue, contido nas hemácias e transporta oxigênio do pulmão aos tecidos e dióxido de carbono em sentido inverso.

Valores Normais:

Homem:         13 a 18,0g

Mulher:          12 a 16,0g

↑ Valor: Desidratação, choque, queimaduras, ICC, DPOC.

↓ Valor:          Anemias, deficiência de Fe+, Hemorragias.

NEUTRÓFILOS
Representam em média de 45% a 75% dos leucócitos circulantes. Os neutrófilos são especializados no combate a bactérias. Quando há uma infecção bacteriana, a medula óssea aumenta a sua produção, fazendo com que sua concentração sanguínea se eleve. Os neutrófilos são capazes de deixar os vasos sanguíneos e entrar nos tecidos, onde protegem o corpo e fagocitando bactérias e substâncias estranhas ao organismo.
- Fagocita bactérias e partículas estranhas (ativos no início da infecção);
- Estão presentes no Pus: grande quantidade de neutrófilos que morreram combatendo agentes infecciosos.
Os SEGMENTADOS OU BASTÕES são os neutrófilos jovens, perfaz um total de 4 a 5% dos neutrófilos circulantes são bastões. Aumento do percentual de células jovens indica um processo infeccioso
Função: Elimina as Bactérias e células neoplásicas. Quando estão aumentadas no sangue significa um processo de defesa do organismo devido a uma agressão.
Distúrbios:
—NEUTROFILIA = Aumento do número de neutrófilos. NEUTROPENIA = Redução do número de neutrófilos.

BASÓFILOS.

Os basófilos são o tipo menos comum de leucócitos no sangue. Representam de 0,5 a 1% dos glóbulos brancos. Sua elevação normalmente ocorre em processos alérgicos e estados de inflamação crônica.
Função: Liberam histamina (facilita saída dos neutrófilos e anticorpos para os locais infecciosos) e heparina (ação anticoagulante). O aumento isolado dos Basófilos pode indicar uma leucemia

EOSINÓFILOS.

Os eosinófilos são os leucócitos responsáveis pelo combate de parasitas e pelo mecanismo da alergia. Apenas 1 a 5% dos leucócitos circulantes são eosinófilos. Produzem HEPARINA (anticoagulante) e HISTAMINA (promove vasodilatação e processo de inflamação)
Função: Combatem distúrbios alérgicos, infecções Parasitárias: ascaridíase, esquistossomose
Distúrbios:
—EOSINOFILIA = é o termo usado quando há aumento do número de eosinófilos. O número de eosinófilos circulantes aumenta de forma muito acentuada no sangue circulante durante as reações alérgicas, e durantes as infestações parasitárias
—EOSINOPENIA = é o termo usado quando há redução do número de eosinófilos

LINFÓCITOS: Os linfócitos são o segundo tipo mais comum de glóbulos brancos. Representam de 15 a 45% dos leucócitos no sangue, são classificados em 3 tipos: Linfócito NK ‘natural killers’, Linfócitos B e linfócitos T.

a) Linfócitos NK - São células matadoras naturais, fazem parte da defesa imediata do corpo: são células grandes que atuam principalmente na destruição imediata das células cancerígenas e infecções por vírus e bactérias. Fazem parte de 10-15% dos linfócitos do sangue.

b) Linfócitos T - São células que protegem o organismo contra vírus, fungos e bactérias, são responsáveis por diferenciar as células do organismo de corpos estranhos; Destrói células cancerosas, qualquer distúrbio na sua função de reconhecer o antígeno pode causar uma doença autoimune. Estão diminuídos diante de imunossupressão ou na presença do vírus do HIV.

c) Linfócitos B - São células que têm a função de produzir os anticorpos que atuam no reconhecimento e destruição do antígeno (eliminado pelo invasor): estimulados e ‘convocados’ pelos linfócitos T, são responsáveis por desenvolver a chamada ‘memória imunológica’.

Distúrbios:—LINFOCITOSE = aumento do número de linfócitos. LINFOPENIA = redução do número de linfócitos.

Obs: LINFÓCITOS ATÍPICOS são um grupo de linfócitos com morfologia diferente, que podem ser encontrados no sangue. Geralmente surgem nos quadros de infecções por vírus (mononucleose), gripe, dengue, catapora, etc. Além das infecções, algumas drogas e doenças autoimunes, como lúpus Eritematoso Sistêmico, artrite reumatoide e síndrome de Guillain - Barré, também podem estimular o aparecimento de linfócitos atípicos.

- Guillain - Barré é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico do corpo destrói parte do próprio sistema nervoso por engano. Isso leva à inflamação dos nervos, que provoca fraqueza muscular

MONÓCITOS:  (sangue) Macrófagos (tecidos)

Os monócitos normalmente representam de 3 a 10% dos leucócitos circulantes. São ativados tanto em processos virais quanto bacterianos. Quando um tecido está sendo invadido por algum germe o sistema imune encaminha os monócitos para o local infectado. Este se ativa, transformando-se em macrófago, uma célula capaz de destruir os micro-organismos invasores.
- Permanecem na circulação por poucas horas, logo migram para os tecidos e se transformam em macrófagos (células ativas na fagocitose); Nos ossos, os monócitos dão origem aos osteoclastos.
Função: Eliminam qualquer agressão ao organismo, fazem a limpeza de infecções e necrose (células mortas) nos tecidos (fagocitose).
Distúrbios: Os monócitos se elevam nos casos de infecções como a tuberculose e nas lesões crônicas na pele (feridas).

PLAQUETAS = TROMBÓCITOS

São fragmentos minúsculos das células Megacariócitos que circulam entre as células sanguíneas.

Anatomia: Forma de um eclipse possui vários grânulos internos. Seu ciclo vital é de 10 dias.
São encontradas cerca de 150.000 a 400.000 plaquetas por microlitro (uL) de sangue.
O papel das plaquetas é iniciar o processo de coagulação. Toda vez que ocorre uma lesão sangrante, as plaquetas são os primeiros componentes da cascata da coagulação a chegar ao local. Elas se agrupam, formando uma espécie de tampão para estancar o sangramento rapidamente, dando tempo para a reparação da lesão sem que haja maiores perdas sanguíneas.
- FIBRINA: Proteína fibrosa cujas moléculas se entrelaçam formando uma rede. As hemácias são incapazes de atravessar a rede de fibrina que se forma no local do ferimento, acumulando-se e originando o coágulo (que estanca a hemorragia)

Funções:

—São responsáveis pela coagulação do sangue. São fundamentais no processo de hemostasia (mecanismo do corpo para conter uma hemorragia).
—Proteger o organismo contra perda excessiva de sangue (hemorragias) se junta e fixam nas áreas dos vasos lesados, formando uma espécie de tampão que impede a saída do sangue.
—Diante de um ferimento as plaquetas se agrupam e formam um trombo, uma espécie de tampão, que imediatamente estanca (para) o sangramento
Distúrbios:
—TROMBOCITOPENIA: é a redução da concentração de plaquetas no sangue.
—TROMBOCITOSE: é o aumento da concentração de plaquetas no sangue.

DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS

Problemas comuns de pacientes com Distúrbios Hematológicos

☻Fadiga, Fraqueza

☻ Tendências a hemorragias

☻ Lesões na língua, gengivas ou mucosas

☻ Dispneias

☻ Dores ósseas ou articulares

☻ Febre

☻ Erupções cutâneas e pruridos

 

PRINCIPAIS DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS

1. ANEMIAS

Anemia não é uma doença específica, significa um SINAL de um distúrbio nos Eritrócitos ou células sanguíneas vermelhas dentro da circulação.

PRINCIPAIS TIPOS DE ANEMIA:

• Anemia Ferropriva (carência de ferro no sangue com diminuição da hemoglobina)

• Anemia Perniciosa (carências de vitamina B12 e de ácido fólico no sangue)

• Anemias Falciforme (defeito genético nas hemácias)

1. ANEMIA FERROPRIVA

Esse tipo de anemia é a mais comum, cerca de 90% dos diagnósticos, acontece quando os níveis de ferro no sangue estão baixos é causada pela baixo consumo de alimentos ricos em ferro ou hemorragias, e é identificada em um simples hemograma.
- O Ferro é um nutriente essencial para a vida e atua principalmente na síntese (fabricação) das células vermelhas do sangue e no transporte do oxigênio para todas as células do corpo.
- O adulto deve ingerir entre 10 a 15 mg de ferro por dia nos alimentos: carne vermelha, fígado, beterraba, vegetais verdes (couve, espinafre), frutas secas (damasco, ameixa), rapadura

CAUSAS:

- Dieta pobre em ferro: pessoas que ingerem pouco alimentos ricos em ferro, podem desenvolver este tipo de anemia. Dentre os alimentos ricos em ferro estão a carne vermelha, lentilha, feijão, carne branca e a salada verde.

- Parasitas: Malária, Verminoses: ascaridíase, ancilostomíase e tricuríase.

- Má absorção: por exemplo, a anemia causada por esteatorreia, um trânsito intestinal excessivamente rápido.

- Hemorragias: sangramento gastrointestinal, acidentes traumáticos, cirurgia, parto.

- Hematúria: Perda de sangue na urina.

- Hipermenorreia: Fluxo menstrual intenso. Ocorre a perda de 20 mg de ferro por menstruação mensal com fluxo normal

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

—Hipotensão arterial devido à diminuição do volume do plasma do sangue total, deixando o sangue mais concentrado e viscoso
- Taquicardia e palpitação; Fadiga; Dispneia; Sudorese; Cefaleia, Ansiedade; Agitação, perda de cabelos.
- Anorexia (acentuada perda de peso). Fraqueza generalizada; glossite (inflamação na língua), palidez.
- Vertigens. Desmaios frequentes; Diminuição da função mental; Palidez nas mucosas

DIAGNÓSTICO

—Exame Laboratorial de sangue: Níveis de Hemoglobina e Hematócrito; Ferremia (dosar ferro no sangue): dosagens baixas de ferro; Hemograma completo: dirá se a anemia é microcítica (possui VCM abaixo do normal); Dosagem de transferrina: apresenta-se em quantidade aumentada

—Exame Clínico Físico

TRATAMENTO ALIMENTAR

۩ Corrigir a deficiência de ferro:

Alimentos ricos em ferro de Origem animal: – Fígado e carnes vermelhas
Alimentos ricos em ferro de Origem vegetal:
—Leguminosas (feijão, grão-de-bico, fava, lentilha, ervilha); nozes, castanhas, rapadura, beterraba; açúcar mascavo;
—Hortaliças (couve, agrião, taioba, salsa)

Para uma melhor absorção do ferro presente nesses alimentos é recomendado o consumo de alimentos com alto teor de vitamina C junto com as refeições: Acerola; Abacaxi; manga; Goiaba; Kiwi; Laranja; Limão; Pimentão; Tomate.

TRATAMENTO FARMACOLÓGICO

• Medicamentos com teor de ferro por via oral ou parenteral: Sulfato Ferros

• Transfusão de Sangue: Concentrado de Hemácias e Plaquetas

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

—Promover educação preventiva sobre a importância da ingesta de alimentos rico em ferro;

—Dar apoio emocional e esclarecimento sobre a doença.
—Manter repouso relativo, evitar exercícios intensos.
—Observar aparecimento de hematomas e petéquias.
—Observar anorexia (emagrecimento) e estimular alimentação rica em proteínas e ferro.
—Orientar para não ingerir os alimentos ricos em ferro em conjunto com o leite e derivados, mais sim, com alimentos ricos em vitamina C.
—Observar aspecto das eliminações (fezes e urina) para detectar sangramentos;
—Observar os Sinais Vitais, em especial à temperatura.
—Evitar lesões cutâneas devido à dificuldade para cicatrização dos tecidos
—Administrar medicamentos prescritos (pelo médico): Sulfato ferroso (1 hora antes da alimentação) e Vitamina C.
—Administrar sangue nos casos de anemia profunda (conforme prescrição médica).
—Informar que é normal a constipação após administração do sulfato ferroso, devendo ter um plano de eliminação gastrointestinal adequado ou recorrer a emolientes (laxantes), se necessário, conforme prescrição médica;
—Informar sobre a importância da ingestão de ferro, presente na carne, peixe, legumes e fruta (a vitamina C, aumenta a absorção de ferro).

b) ANEMIA PERNICIOSA

 

Anemia devido a carências de vitamina B12 e de ácido fólico no organismo e gera, além dos sintomas típicos da anemia, neuropatia e diminuição da concentração de ácido gástrico no estômago.
- Esta anemia pode resultar em graves danos neurológicos, se não houver o tratamento adequado.
—È um tipo de Anemia que leva a erros na maturação (retardada) e formação das Hemácias (megaloblástica), em consequência da deficiência da Vitamina B12 no sangue, produzida por um distúrbio na mucosa gástrica.

A Vitamina B12 é responsável pela Maturação das Hemácias

CAUSAS

—Atrofia e defeito na mucosa gástrica prejudicando a absorção de nutrientes

—Doença celíaca; Tratamento da tuberculose; Má nutrição na infância

—Deficiência na dieta materna durante a gestação pode causar anemia perniciosa em bebês com menos de 4 meses de idade. Deficiência de cobalto no organismo (elemento presente na vitamina B12)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

—Devido à anemia: Fraqueza, Fadiga, palidez, dispneia, angina, edema nos MMII

—Devido a alterações no sistema gastrintestinal: Língua lisa ou geográfica; glossite (língua vermelha e ardente),
—Diarreia, Adormecimento e formigamento dos pés e das mãos (parestesia); perda de apetite, desconforto gástrico, perda de peso, Icterícia, Deterioração mental irreversível.

DIAGNÓSTICO

—Endoscopia digestiva; Hemograma com VCM aumentado, Pesquisa laboratorial da taxa de Vitamina B12 no sangue

TRATAMENTO:

Medicamentos: Vitamina B12 = Citoneurin (comprimidos e injetável)

Reeducação Alimentar: Consumo de: * Carnes, Peixes, Ovos, Laticínios, Folhas Verdes

—O ácido fólico é uma vitamina do complexo B, abundante nas folhas verdes, fubá de milho, milho de pipoca, e na totalidade dos alimentos de origem animal. A fervura prolongada dos legumes verdes destrói a vitamina B12

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

—Iniciar administração oral de ácido fólico (100-200 mg diários), seguindo um regime alimentar equilibrado, de acordo com prescrição médica e nutricional;

—Prevenir infecções, através das técnicas assépticas;
—Promover a higiene oral do paciente;
—Encaminhar para os serviços sociais e de recuperação, os indivíduos com hábitos alcoólicos.
—Instruir a pessoa e família acerca dos alimentos ricos em ácidos fólicos tais como: ovos, couves, brócolis, alimentos ricos em Vitamina C.
—Informar ao paciente ou a família, de que não deve cozer demasiado os alimentos, pois a cozedura retira-lhes grande parte do valor nutricional do ácido fólico.
- Encorajar a deambulação e avaliar queixas de fadiga, fraqueza, desmaios, tonteiras
- Incentivar períodos adequados de repouso;
- Orientar a redução de atividades e estímulos que causem taquicardia.
- Monitorizar os sinais vitais e elevar a cabeceira do leito em caso de dispneia;
- Administrar oxigenoterapia conforme prescrição;
- Observar e relatar sinais e sintomas de retenção hídrica oferecer alimentos ricos em proteínas, calorias, vitaminas e sais minerais, conforme orientação nutricional, além de refeições fracionadas

c) ANEMIA FALCIFORME

Anemia causada pela malformação das hemácias (responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões, transportando-o para os tecidos), que perdem a forma discoide, enrijecem e deformam-se, assumem forma semelhante a foice (de onde vem o nome da doença), levam a deficiência do transporte de oxigênio pelo sangue.

Os blocos de células em forma de foice bloqueiam o fluxo sanguíneo que flui para os órgãos e membros. Vasos sanguíneos bloqueados podem causar dor, infecções sérias e danos a órgãos.

Trata-se de uma doença que possui maior incidência na população negra, pelo fato desta doença estar presente no gene (DNA) dos habitantes da África.

CAUSAS: Doença genética e de origem Hereditária (transmitida dos pais para os filhos)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O prognóstico da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas sérios com mais frequência e outros têm problemas esporádicos de saúde.

Podem ocorrer:

—Crise de dor nos ossos e nas articulações: causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice.

—Icterícia (cor amarela nos olhos, mucosa e pele): é o sinal mais frequente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina, fazendo com que o branco dos olhos e a pele fiquem amarelos;
—Dores e edemas nas mãos e pés
—Infecções bacterianas frequentes: pneumonias septicemia, osteomielite e meningites.
—Febre, Incontinência urinária; Priapismo nos homens (estado de ereção constante)
— Lesão (ferida) de Membros Inferiores (próximo aos tornozelos). As lesões na pele são de difícil cicatrização completa. Para prevenir o aparecimento das lesões, os pacientes devem usar meias grossas e sapatos fechados;
- Lesões e obstruções de pequenos vasos faz com que os rins percam sua capacidade de concentrar urina causando micção frequente, e enurese (urinar na cama) e a desidratação.
—Esplenomegalia (aumento do baço)
— Falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de morte e exige tratamento emergencial.

A Anemia Falciforme não deve ser confundida com o TRAÇO FALCIFORME.

Traço falciforme significa que a pessoa é um portador da doença, porém NÃO desenvolve os sinais e sintomas da doença e poderá passar para os filhos.

DIAGNÓSTICO

Exame Laboratorial de sangue (avaliação da forma das hemácias)
Teste do pezinho ou TRIAGEM NEONATAL, realizado pelo SUS, em crianças até 5^o dias de vida

TRATAMENTO

Acompanhamento por toda a vida por uma equipe com vários profissionais treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

—Orientar a família sobre:

1. Os sinais e sintomas (Manifestações Clínicas) de uma crise falciforme, como a desidratação, dor e o estresse do paciente.

2. A importância de o hábito alimentar saudável, rico em frutas, legumes e verduras; como também, a necessidade do consumo de doces e proteínas.
3. Evitar mudanças bruscas de temperatura (ambiente muito frio ou muito quente);
4. Importância da participação dos pais no cuidado e apoio durante a internação;

—Cuidados de Enfermagem durante a Hospitalização

1-Assegurar a permanência dos pais durante a hospitalização;

2-Evitar mudanças bruscas de temperatura (ambiente muito frio ou muito quente);
3-Promover ambiente seguro e tranquilo;
4-Permitir uso de brinquedos para pacientes na pediatria;
5-Administrar analgésicos, antitérmicos e antibióticos prescritos e avaliar durante 1 hora após a administração;
6-Observar presença de edema nos membros inferiores;
7-Elevar membros inferiores para diminuir edemas;
8-Estimular movimentos leves nos membros superiores e inferiores;
9-Hidratar a pele 3 vezes ao dia, para evitar prurido e lesões na pele desidratada;
10-Fazer controle hídrico, oferecendo líquidos várias vezes ao dia;
11-Atentar para os riscos de lesões nos MMII (pés e pernas);
12-Observar sinais e sintomas que levam ao processo de infecção;
13-Realizar a mudança de decúbito de 3 em 3 horas, se paciente no leito;
14-Realizar higiene corporal através de banho 1 vez ou mais ao dia de acordo com a necessidade;
15-Realizar curativo nas lesões, dentro das técnicas assépticas;
16-Avaliar sinais de desidratação;
17-Avaliar sinais de choque hipovolêmico;
18-Controlar os Sinais Vitais, atentando para a frequência respiratória;
19-Estimular aceitação da dieta rica em ferro e proteína; Controlar o peso diário;
20-Ensinar o paciente como esvaziar a bexiga no início da crise de Priapismo, com exercícios físicos e banho morno.

2. LEUCEMIA

São distúrbios malignos dos tecidos formadores do sangue, caracterizados por uma proliferação não-controlada de leucócitos na medula óssea, substituindo os elementos medulares normais.

Em condições normais, a MEDULA ÓSSEA fabrica CÉLULAS TRONCOS (células mães imaturas) que se desenvolvem em células sanguíneas maduras.

A célula-tronco sanguínea pode tornar-se uma célula-tronco mieloide ou uma célula-tronco linfoide.

—As células-tronco LINFOIDES se desenvolvem em Leucócitos da linhagem linfócitos (linfócitos B e linfócitos T).

—As células troncos MIELOIDES são as células imaturas chamadas mieloblastos e podem se desenvolver em um dos três tipos de células sanguíneas maduras: Leucócitos da linhagem dos neutrófilos, eosinófilos, basófilos e monócitos; Hemácias ou eritrócitos (glóbulos vermelhos) Plaquetas.

Neoplasia: Crescimento celular desordenado com mudanças nas características das células Podem ser Malignas = CÂNCER, ou Benignas

— As leucemias são classificadas de acordo com os tipos de células envolvidas.

—Inicialmente a leucemia afeta a medula óssea, depois se espalha para os nódulos linfáticos, fígado, amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, Sistema Nervoso Central.

A LINFONODOMEGALIA (ínguas) ocorre devido ao aprisionamento dos linfocitos dentro dos Linfonodos. Os Linfonodos ficam grandes fácilmente palpados durante o exame clínico, e dolorosos.

Classificação das Leucemias:

—LINFÓIDE: É o crescimento rápido e com alterações malignas das células: Linfócitos B, Linfócitos T, imaturas

—MIELÓIDE: Resulta de um defeito nas células de origem do sangue dentro da Medula Óssea, que se diferencia em células diferentes e malignas. Ocorre alterações genéticas no DNA das células mieloides que bloqueia a produção das células normais. Leucócitos da linhagem dos neutrófilos, eosinófilos, basófilos e monócitos; Hemácias ou eritrócitos (glóbulos vermelhos);

AGUDAS — aquelas de início e evolução rápida, causadas pela produção excessiva e defeituosa de leucócitos jovens, chamados de blastos.

►LLA – Leucemia Linfoide Aguda

►LMA – Leucemia Mieloide Aguda

São mais frequentes em crianças e adolescentes

CRÔNICAS — aquelas em que inicia e evolui de forma lenta. Ocorre por acúmulo de leucócitos maduros defeituosos.
 
►LLC – Leucemia Linfoide Crônica

►LMC – Leucemia Mieloide Crônica

São mais frequentes em adultos e idosos

CAUSAS

☻ Fatores Hereditários (histórico de câncer na família)

☻ Diversos produtos alimentícios industrializados são capazes de promover alterações das células sanguíneas, como:

—Açúcar branco refinado (produz perda de minerais importantes, como o magnésio, o zinco, o cromo, o selênio)

—Aditivos sintéticos—corantes, aromatizantes etc.,

—Sacarina, os ciclamatos presentes em praticamente todos os produtos “diet”

—Hormônio sintéticos aplicados ao gado bovino, frango, porcos para produzir mais peso, também presente nos ovos de granja

—Sulfito de sódio—usado para dar cor nas carnes do açougue e nas carnes industrializadas, como a salsicha, presunto, linguiça, salame, mortadela.

—Nitrato de potássio—aplicado às carnes e produtos perecíveis para maior conservação

—Óleos industriais—presentes nos salgadinhos industrializados empacotados

—Benzopireno—um dos maiores cancerígenos ambientais, presente nas gorduras escuras das frituras, na carne dos hambúrgueres industrializados.

☻ Nicotina, tabaco, alcatrão – Presentes no cigarro.

☻Monóxido de Carbono (CO): é um gás, não inflamável, inodoro, incolor, muito perigoso tendo em vista seu alto teor de toxicidade, presente no resultado da queima de combustíveis.
☻Contato com materiais radioativos

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

—Anemia (Diminuição da produção das células vermelhas ela medula óssea)  
—Infecções frequentes (leucócitos—células brancas incompetentes)

—Hematomas (manchas roxas)   - Hemorragias; Diminuição das plaquetas (plaquetopenia).
—Dispneia (Diminuição do transporte de O² pelas hemacias)
—Fadiga, sonolência, cansaço, síncope, fraqueza;

—Dores nos ossos (principalmente no osso do esterno) e articulações.

—Vômitos e náuseas; Palidez;

—Febre, Cefaleia; Suores noturnos; Desnutrição.
—Visão dupla; desorientação mental; irritabilidade; febre alta
—Falta de apetite (anorexia); perda de massa muscular e peso corporal, acentuada (caquexia)
—Manchas roxas (equimoses) no corpo não relacionado a traumas;
—Pontos vermelhos na pele (Petéquias);
—Aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia)
—Perda de cabelos; Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que aparecem na pele);
—Pouca fome; Perda acentuada do peso;
—Aftas na mucosa da boca; Epistaxe; Sangramento gengival; Menstruação excessiva; Presença de sangue nas fezes;
—Língua dolorida, com lesões;

- Linfonodomegalia: Linfonodos Aumentados (ínguas) em todas as regiões do corpo - Resposta imune que se desenvolve nos linfonodos, com tamanho aumentado devido a proliferação de linfócitos. Linfonodo maior que 1 cm = resposta imunológica adaptativa; inflamação devido a infecção na região, ou neoplasia maligna

DIAGNÓSTICO

—Exame de Sangue: Hemograma (Aumento acentuado nos valores de todas as células brancas – Leucócitos); Enquanto processos infecciosos podem elevar os leucócitos até 20.000-30.000 células/ml, na leucemia estes valores ultrapassam facilmente os 50.000 cel/ml

—Mielograma: Coleta de amostra de sangue retirada da medula óssea (após anestesia local, uma agulha especifica é introduzida no osso da bacia ou no esterno. Uma amostra é retirada com uma seringa, indo posteriormente para análise no laboratório).

—Citometria de fluxo: Pesquisa alguns marcadores de superfície das células imaturas. No caso de uma leucemia linfoide aguda é possível saber se a proliferação é de linfócito T ou B

—Exame Clínico (pesquisando as cadeias ganglionares, tamanho do fígado, baço e testículos e alterações neurológicas).

As células leucêmicas não ficam restritas à medula óssea, espalhando-se pelo sangue, invadindo tecidos e órgãos

PROGNÓSTICO e TRATAMENTO

—QUIMIOTERAPIA E TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA

LLA e LMA—As leucemias AGUDAS progridem rapidamente e o tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico. Sem este tratamento ocorre morte em semanas ou meses.

LLC e LMC – As leucemias CRÔNICAS tem uma progressão lenta, as células se acumulam no sangue e amadurecem de forma anormal. O tratamento só poderá ser realizado de acordo com a evolução da monitorização das modificações nestas células.

—O tratamento tem o objetivo de destruir as células cancerígenas, através da Quimioterapia. Controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal).

—A Quimioterapia é um conjunto de drogas para destruir as células neoplásicas, possui ação vesicante (Irritam as paredes do vaso, e são capazes de causar necrose vascular)

—A leucemia Mieloide aguda (LMA) é uma doença potencialmente curável;

—Para alguns casos, em que a Poliquimioterapia não obtém sucesso é indicado o TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM Para Paciente com Leucemias

1. Conhecer os efeitos adversos da Quimioterapia utilizada, classificação e ação dos agentes e interações entre as drogas.

2. Atentar para o tipo de tratamento, evolução clínica (estágio da doença) e ainda para a história de tolerância aos ciclos anteriores de quimioterapia.

3. Observar presença de hiperemia, edema, dor no sítio de punção durante a administração dos quimioterápicos;

4. Monitorar os sinais de infecção devido a baixa de imunidade com o uso de quimioterapia;

5. Avaliar sinais vitais e iniciar curva térmica (controle da temperatura);

6. Atentar sobre a presença de alterações indicativas de infecção: colher amostras de sangue e urina para exame de cultura (isolamento de microrganismos);

7. Proceder à transfusão sangue com Concentrado de Hemácias quando prescritos;

8. Encaminhar ao Serviço de Nutrição e Dietética para estruturação de uma dieta adequada;

9. Administrar suplementos férricos (Sulfato Ferroso) quando prescritos;

10. Incentivar períodos mais prolongados e frequentes de sono e repouso;

11. Proporcionar um ambiente seguro, calmo.

12. Providenciar cobertores (caso de hipotermia) e roupas adicionais (casos de sudorese excessiva);

13. Reconhecer que o paciente está sob alto risco de infecção e ficar atenta para as medidas de segurança, como o uso de máscara, lavagem das mãos;
14. Proporcionar alívio da dor, conforme necessário e administrar os analgésicos prescritos;
15. Assegurar nutrição e hidratação adequadas.
16. Manter a integridade da pele hidratando com cremes prescritos

DOAÇÃO DE MEDULA ÓSSEA

—A cada ano, milhares de crianças e adultos desenvolvem doenças cujo tratamento indicado é o TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA. As mais comuns são as leucemias e os linfomas, certas anemias e outras doenças hematológicas.

Quando as células sanguíneas na MEDULA ÓSSEA estão imaturas, alteradas ou em número insuficiente, as células da MEDULA ÓSSEA sadia de um doador são utilizadas pelas suas propriedades de RENOVAÇÃO e DIFERENCIAÇÃO

Sistema HLA (antígeno leucocitário humano) do inglês: Human leukocyte antigen,

—Para realizar o transplante de órgãos e tecidos é necessária a compatibilidade para o sistema HLA.

As proteínas codificadas pelo sistema HLA são proteínas situadas nas membranas de alguns Leucócitos (células Brancas)

—O sistema, ou HLA, é o nome do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) humano. Situa-se no Cromossoma 6. Os genes do Sistema HLA são importantes no desenvolvimento de doenças autoimunes e responsáveis pela rejeição de transplantes de órgãos e tecidos.

COMPATIBILIDADE HLA

Quando duas pessoas compartilham os mesmos Antígenos Leucocitários Humanos = HLA, significa que seus tecidos são IMUNOLOGICAMENTE COMPATÍVEIS. HLA são proteínas que se localizam na superfície de todas as células de defesa do organismo.

Há centenas de genes HLA diferentes, e milhões de possíveis combinações. Encontrar o doador ideal para um paciente que não encontrou doador na família pode atingir UMA CHANCE em UM MILHÃO!

—Colhe-se uma pequena amostra de sangue que será enviada a um laboratório de referência para a tipificação HLA.

—O resultado da tipagem será cadastrado no REDOME – Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea (registro de todos os brasileiros que querem doar órgãos).

A Doação ocorre através de uma microcirurgia, anestesia peridural, com uma punção no osso da bacia para a extração do líquido da medula ássea com células polipotentes.

Para se tornar um doador é necessário: Ser saudável, idade entre 18 e 55 anos. Dirigir-se a um HEMOCENTRO

3. DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS

Distúrbios da Hemostasia e da Coagulação

1. COAGULAÇÃO – É o processo de formação de coágulo (tampão) de fibrina no sangue (transformação do sangue líquido em um coágulo sólido) para estancar um sangramento

A coagulação do sangue faz parte do processo da cicatrização. Em casos de hemorragias, auxilia na interrupção do sangramento, fechando os vasos sanguíneos e, portanto, impedindo que o sangue extravase. Em casos de formação de coágulos intravasculares podem ocorrer tromboses arteriais ou venosas.

FATOR DE COAGULAÇÃO: É uma proteína necessária para o sangue coagular normalmente.

—Para que uma coagulação aconteça normalmente, é necessário que todos os fatores de Coagulação, numerados de I a XII, trabalhem na sequência dos seus próprios números.

Cada um tem a sua importância e todos eles trabalham conjuntamente para que a coagulação possa ocorrer. Mas se um dos membros não trabalha como os outros, o trabalho fica incompleto para formar o coágulo e terminar ou estancar uma hemorragia.

- DESORDENS NA COAGULAÇÃO:

Aumento da coagulação do sangue pode causar trombose ou embolia.

Diminuição da coagulação do sangue pode levar a hemorragias, formação de hematomas;

2. COÁGULO: é uma rede de finas fibras pelo acúmulo de plaquetas que são formadas pelo próprio organismo.

A formação do coágulo envolve uma série de reações e de substâncias.

3. PETÉQUIAS: Hemorragias minúsculas na parte superficial da pele (derme), originária de lesões de vasos capilares, consiste em um pequeno ponto vermelho na pele que não desaparece quando pressionada. Apresentam de 1mm a 2mm de diâmetro.

4. HEMATOMAS: formação de uma cavidade com coleção de sangue, após trauma ou lesão

Existem vários exemplos de hemorragias no corpo humana, principalmente quando o extravasamento sanguíneo é interno.

5. EQUIMOSE: Originária de lesões de vasos capilares em maior extensão que uma Petéquia, consiste em uma mancha em um tecido além da derme.

6. HEMOARTROSE: Acúmulo de sangue dentro de cavidades articulares

O acúmulo de sangue em espaços ou cavidades pode ser reabsorvido pela rede de capilares linfáticos, mas o processo pode demorar de alguns dias a alguns meses, dependendo da gravidade da lesão e da capacidade linfática do indivíduo.

COAGULOPATIAS Podem ser divididas em:

Hereditárias: São bem mais frequentes que as coagulopatias adquiridas

Se caracterizam, com exceções, pela deficiência isolada de um fator da coagulação. Exemplo: Hemofilia

Adquirida: Através de anticorpos produzidos pelo organismo contra os Fatores de Coagulação Fator VIII e Fator IX. Vírus da Dengue, Picada de animais peçonhentos.

HEMOFILIA

— É um distúrbio do mecanismo de coagulação do sangue, que pode resultar em incontroláveis hemorragias. Trata-se de uma deficiência genético hereditária, quase exclusiva do sexo masculino.

A transmissão se faz através do cromossomo X. As mulheres atuam como portadoras

O termo hemofilia é usado para indicar a deficiência do fator de COAGULAÇÃO VIII ( hemofilia A - 85% dos casos) ou do fator COAGULAÇÃO IX ( hemofilia B -15% dos casos), sendo a primeira muito mais frequente

A hemofilia ocorre devido a um defeito em um dos genes que determinam como o corpo fabrica fator de coagulação VIII (oito) ou IX (nove). Esses genes estão no cromossomo X (feminino).

A hemofilia é uma doença caracterizada por hemorragias, devido a uma deficiência de componentes do sangue, responsáveis pela coagulação. É uma doença genético hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se com maior frequência no sexo masculino.

- A falta destes fatores interferem na produção da enzima Tromboquínase fundamental ao processo de coagulação do sangue.

CAUSAS

—Genética / hereditária: Hemofilia é passada dos pais para filhos através dos genes. Pessoas nascidas com hemofilia têm pouco ou nenhum fator de coagulação, para o sangue coagular normalmente.

As filhas de um homem hemofílico sempre serão portadoras de hemofilia (carregam o gene, mas não têm os sintomas da hemofilia). Os filhos de uma mulher portadora de um gene defeituoso terão um risco de 50% de sofrerem de hemofilia com todos os sintomas.

- CARIÓTIPO HUMANO: Dos 46 cromossomos na fita do DNA (23 do pai, 23 da mãe), 44 são autossomos (define as características), e 2 são sexuais (define o sexo). Mulheres têm dois cromossomos X (XX), enquanto homens têm um X e um Y (XY). Somente o cromossomo X carrega os genes relacionados aos fatores de coagulação necessário para o ser humano.

TIPOS DE HEMOFILIA

1-Hemofilia A – Paciente têm deficiência (pouco ou nenhum) fator de coagulação tipo VIII. Ocorrem em cerca de 90% das pessoas com hemofilia.

2-Hemofilia B—têm deficiência (pouco ou nenhum) fator de coagulação tipo IX.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

—HEMORRAGIAS—Sangramento abundante devido ao rompimento de um vaso sanguíneo: vênula, veia, Capilar, arteríola ou artéria.

—HEMARTROSES (sangramentos repetidos) atingido e desgastando principalmente as articulações, cartilagens, os músculos e, depois, a parte óssea.
—ARTROPATIA do hemofílico (comprometimento da articulação que leva à artrose da junta e resulta em desvios, retrações ou encurtamento do membro afetado).
—EPISTAXE (sangramentos pelo nariz)
—Dores nas articulações; Atrofia muscular; Dores intensas

O hemofílico pode sangrar internamente, especialmente nos joelhos, tornozelos e cotovelos. Esse sangramento pode danificar órgãos ou tecidos e ser ameaça à vida.

TRATAMENTO

Não há cura para a hemofilia. O Tratamento consiste em controlar a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes.

—O portador de Hemofilia necessita de constantes transfusões de sangue para garantirem sua sobrevivência

—Medicamentoso: Fator anti-hemofílico; Transfusão
—Aplicações de gelo—O gelo ajuda e deve ser colocado, no mínimo, três vezes por dia, durante 15 ou 20 minutos, não só imediatamente no início do sangramento, mas até que a hemorragia cesse e o processo regrida.
—Imobilizar a articulação para poupar o órgão e aliviar a dor.
—Repouso absoluto; Vitamina K (Kanakion) para promover coagulação
—Fisioterapia com profissional especializado para não desencadear novas hemorragias.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

* Proteger o portador de Hemofilia de traumatismos;

* Atentar para as regiões das articulações devido ao risco de hematomas com hemorragias articulares internas;

* Observar e anotar episódios hemorrágicos (gengiva, epistaxe, hematêmese, enterorragias, melena, hematúria);

* Adotar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor;

* Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral;

* Providenciar cartão de identificação do hemofílico, que deverá conter: grupo sanguíneo, fator Rh, pessoa a ser avisado em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento

DOENÇAS AUTOIMUNE

O organismo possui um complexo sistema de defesa contra invasões de agentes externos, como: bactérias, vírus, fungos, parasitas, proteínas ou qualquer outro ser ou substância que não seja natural do corpo.

Este sistema de defesa é chamado de SISTEMA IMUNOLÓGICO.

Toda vez que o sistema imunológico se depara com alguma substância estranha, que ele interprete como potencialmente danosa, ele passa a produzir células de defesa e ANTICORPOS para combatê-la.

Toda substância estranha capaz de desencadear uma resposta imunológica é chamada de ANTÍGENO.

As DOENÇAS AUTOIMUNES são um grupo de doenças distintas que têm como origem o fato do sistema imunológico passar a produzir anticorpos contra componentes do próprio organismo. O corpo começa a confundir suas próprias células com agentes invasores, passando a destruí-las, funcionando de forma inapropriada.

a) LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)

É uma doença inflamatória crônica (não tem cura) com alteração primária e difusa do tecido colágeno, caracterizada pela produção de vários anticorpos de origem autoimune (agressão e destruição de células do corpo pelo próprio sistema imunológico), cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão.

O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas. Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos

Principais TIPOS de LÚPUS

- Apresenta forma localizada na pele e disseminada com acometimento de vários órgãos:

—LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO (pele): Se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso, principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (raios ultravioletas) como rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e nos braços.

—LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: Doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em um ou mais órgãos internos do corpo. O lúpus pode ocorrer na pele, mucosa, rins, articulações, pulmão, coração, vasos sanguíneos, células do sangue, sistema nervoso, trato gastrointestinal entre outros órgãos e tecidos.

CAUSAS

Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Alguns sintomas são gerais como a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros, específicos de cada órgão como:

a) Lesões de pele e mucosas: 80% dos casos. Manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta); Cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele; Vasculite (inflamação de pequenos vasos); Manchas vermelhas e dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Fotossensibilidade (sensibilidade à luz solar); Cansaço; Febre; Queda de cabelos, Mucosite (lesões na boca)

b) Problemas Articulares: poliartrite ou poliartralgia. Ocorre em 90% dos casos. Dor com ou sem edema nas articulações das mãos, punhos, joelhos e pés. Inflamação das articulações; Tendinites.

c) Pulmonar: Pleurite (inflamação das membranas que recobrem o pulmão, as pleuras); Dispneia (dor e desconforto que ocorre ao respirar); tosse seca

d) Coração: Pericardite, que se manifestar como dor no peito, taquicardia, Hipertensão Arterial.

e) Rins: Inflamação nos rins (nefrite), 75% dos casos. Edema nos MMII, proteinúria (urina espumosa), oligúria (diminuição do volume urinário); hematuria, Insuficiência Renal (o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal).

f) Neurológicos e Psiquiátricos: Convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

g) SANGUE: Alterações nas células do sangue (formação de anticorpos com destruição das células dos órgãos do corpo);

—Quando os anticorpos ficam contra os glóbulos vermelhos (hemácias) causam ANEMIA, palidez da pele e mucosas e cansaço;

—Diminuição de células brancas: leucopenia

—Diminuição das Plaquetas: plaquetopenia, metrorragia (aumento do sangramento menstrual), hematomas e sangramento gengival.

Diagnóstico:

—Exame de sangue: FAN (fator ou anticorpo antinuclear) reagente ou elevado;

—Exame de urina: Pode haver proteinúria; Exame Clínico.

Tratamento:

O tratamento da pessoa com LES depende do tipo de manifestação apresentada e deve ser individualizado. Consiste em um, dois ou mais medicamentos em uma fase (ativa da doença) e, pouco ou nenhum medicamento em outras fases (não ativas ou em remissão da doença).

—Os mais utilizados são: Anti-inflamatório: Corticoides (cortisona), Antimaláricos e os Imunossupressores

— Fotoprotetores (Filtro Solar) que devem ser aplicados diariamente em todas as áreas expostas à claridade;

—Cremes com Corticosteroides aplicados nas lesões de pele;

—Suplemento alimentar: Peixe, frutas, legumes, ômega-3;

—Devem-se tratar as Manifestações clínicas, a doença não tem cura.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

• Observar diariamente a pele, verificando sinais e sintoma de infecção;
• Evitar a exposição prolongada a luzes fluorescentes, pode desencadear lesões cutâneas do lúpus
• Orientar à limpeza das lesões com sabonete neutro, e secar a pele levemente para evitar lesões;
• Orientar o uso de protetores solar e chapéu, para exposição o sol;
• Orientar uma dieta hiperproteica (com muita ingestão de proteínas), hipossódica (alimentos com pouco sal), hipolipídica (alimentos com pouca gordura) e hipocalórica (alimentos com pouco carboidrato);
• Orientar as formas de evitar infecções: Boa higiene corporal, lavagem das mãos antes e após ir ao banheiro, antes das refeições, manter as unhas limpas e cortadas;
• Observar sinais de edema nos MMII e face;
• Verificar os sinais vitais (PA, FC, FR) e principalmente a Temperatura
• Atentar para presença de batimentos cardíacos > 120 Bpm, ou fibrilação, comunicar ao enfermeiro ou médico.
• Comunicar alterações no estado mental do paciente;
• Hidratar o paciente por via oral frequente, ou de acordo com a prescrição médica por via intravenosa;
• Administrar as medicações prescritas sempre observando os CERTOS da administração de medicação na enfermagem (paciente, medicamento, dose, hora, via de administração)
• Administrar antitérmico (preferencialmente com Paracetamol) conforme prescrição. Não se deve usar aspirina (Acido Acetil Salicílico) em distúrbios da pele devido ao risco de hemorragias
• Oferecer informações sobre a doença e a importância do tratame
  

b) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA AUTOIMUNE

- O termo PÚRPURA é nome dado às pequenas manchas roxas na pele causadas por perdas de sangue.

- O termo TROMBOCITOPÊNICA indica que uma das manifestações clínicas da doença é a DIMINUIÇÃO da contagem de PLAQUETAS ou TROMBÓCITOS

A PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA é uma doença caracterizada pela ação das células do Sistema Imunológico que realizam a destruição das plaquetas, que são os fragmentos das células megacariócitos do sangue, responsáveis pelas primeiras fases da coagulação sanguínea. A destruição das plaquetas é provocada por anticorpos antiplaquetários.

- As PÚRPURAS de tamanho pequeno, tipo pontinhos, são chamadas de petéquias. As grandes manchas roxas recebem o nome de equimose.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

- Pequenas manchas avermelhadas sobre a pele devido rompimentos de capilares;

- Hematomas;

- Hemorragias, pode sangrar facilmente por mucosas da boca e nariz

- Hematúria (sangue na urina).

TRATAMENTO

O tratamento inicial é feito a base de corticoides sistêmicos, para impedir a ação do sistema imunológico e melhorar a coagulação do sangue

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

- Monitorar os Sinais Vitais, qualidade de pulso (rápido e filiforme); presença de taquicardia e hipotensão arterial;

- Observar e anotar episódios hemorrágicos (gengiva, epistaxe, hematêmese, enterorragias, melena, hematúria);

- Verificar presença de palidez, sudorese;

- Proteger e tratar as lesões para impedir infecções;

- Manter controle rigoroso com medicações evitando a administração de medicamentos por via intramuscular ou subcutânea (caso seja extremamente necessário utilizar agulhas de pequeno calibre e fazer compressão no local por alguns minutos);

- Oferecer orientações ao paciente e a família sobre a doença e os cuidados prestados;

- Manter registros sobre mudanças no tratamento e comportamento do paciente;

- Promover a manutenção da saúde encorajando para continuidade do tratamento orientando quanto à alimentação e higiene;

- Promover a higiene oral de forma adequada para evitar infecções, orientando o uso de escovas de dentes macias;

- Observar e registrar: cor, odor, aspecto e quantidade das eliminações;

- Explicar que devem evitar o uso de medicamentos sem orientação médica;

- Promover conforto, diminuindo a ansiedade, orientando sobre qualquer dúvida referente à doença;

ESTADO DE CHOQUE

Definição: Depressão de todos os centros vitais decorrentes de uma deficiência do suprimento de sangue e de oxigênio para o organismo.

- Sinais e sintomas comuns no Estado de choque: pulso fraco, hipotensão arterial, dispneia, cianose de extremidades, palidez, sudorese fria, hipotermia, agitação, oligúria.

- Sinais clínicos da perfusão tecidual inadequada: Alterações sensoriais (cerebral), palidez cutânea e mucosa, deficiência no enchimento de sangue nos capilares, diminuição da temperatura nas extremidades dos membros.

MONITORIZAÇÃO HEMODINÂMICA: São variáveis que sinalizam a PERFUSÃO TECIDUAL, pode ser:

- NÃO INVASIVA : Monitorização da FC, FR, PA, T. axilar, SAT de O2; ou

- INVASIVA: PIA (pressão intra-arterial), PVC (pressão Venosa Central), PIC (Pressão Intra Craniana).

TIPOS CLÍNICOS DE CHOQUE

1. CHOQUE HIPOVOLÊMICO

O aumento da permeabilidade capilar motivada pela queimadura, leva a saída de líquidos intravascular (plasma) para o espaço extra vascular (edema). Em decorrência da perda da água, sódio, proteínas e o aumento dos hematócritos (células do sangue), ocorre um aumento da viscosidade do sangue devido à concentração das células sem o plasma, ocorre à redução do fluxo sanguíneo, diminuição de aporte de nutrientes e oxigênio para os tecidos, levando a instalação do choque hipovolêmico.

CONCEITO	CAUSAS
Redução do volume de sangue circulante, para suprir as necessidades de oxigenação e nutrição das células dos tecidos CLASSIFICAÇÃO DA GRAVIDADE (Perda de Sangue) GRAU I – até 750 ml GRAU II- 750-1500 ml GRAU III- 1500-2000 ml GRAU IV - > 2000 ml	- Perda de sangue, plasma ou líquidos extracelulares, causadas por: Hemorragias, durante o procedimento cirúrgico, por inadequada reposição de líquidos após a cirurgia; por queimaduras, desidratação, ascite volumosa, poliúria, diarreia associada a vômito
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS	CUIDADOS DE ENFERMAGEM - Cuidados Intensivos
Cardiocirculatório: Hipotensão, taquicardia, Pele: fria e pálida, sudorese pegajosa, Respiratório: hipóxia, taquipneia Hipotermia, sede, náuseas, vômitos, alterações da consciência, coma, morte	- Ministrar O² umidificado, conforme prescrição - Manter paciente em decúbito dorsal, com a cabeça lateralizada, MMII elevados - Controlar os sinais vitais de 15/15minutos: PA, FR, FC, T(axilar), SAT O², registrar os valores; - Manter volume sanguíneo circulante de acordo com a reposição prescrita; - Controlar a diurese, observar anúria

2. CHOQUE CARDIOGÊNICO

CONCEITO	CAUSAS
Falha do trabalho cardíaco em bombear o sangue de forma suficiente para os tecidos do organismo, causando insuficiência de oxigênio.	- Falha do CORAÇÃO: No sistema mecânico (movimento do músculo cardíaco), ou condução elétrica cardíaca (SNC e Nó sinoatrial), ou sistema hidráulico (válvulas cardíacas e vasos sanguíneos); - Baixo nível dos fluidos corporais devido à perda de sangue durante a cirurgia; - Uso de medicamentos cardiotônicos (aumenta a força cardíaca); - Falência Renal; - Arritmias, Fibrilação, Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS) grave, Infarto Agudo do Miocárdio (IAM), Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC); - Choque Elétrico; Queimadura por Raio.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS	CUIDADOS DE ENFERMAGEM- Cuidados Intensivos
-- Cardiocirculatório: Angina (dor no peito), - Hipotensão, taquicardia, - Pele: fria e pálida, sudorese pegajosa. - Respiratório: Cianose, dispneia, - Sonolência, apatia, astenia, ansiedade, - Hipotermia, alterações do nível de consciência, morte	- Monitorar os valores da: PIA (Pressão Intra Arterial), PVC (Pressão Venosa Central); - Monitorar a atividade elétrica do coração do paciente através do ECG (eletrocardiograma) - Ministrar O² umidificado, conforme prescrição - Manter paciente em decúbito dorsal, com a cabeça lateralizada, MMII elevados - Controlar os sinais vitais de 15/15minutos: T(axilar), PA, FR, FC, SAT O², registrar os valores; - Manter volume sanguíneo circulante de acordo com a reposição prescrita; - Realizar BH (Balanço Hídrico) rigoroso; - Controlar a diurese através da SVD, registrar volume urinário, observar anúria; - Observar estado de consciência - Realizar higienização assídua.

3. CHOQUE NEUROGÊNICO:

CONCEITO	CAUSAS
Consequência da falta de oxigenação adequada no tecido nervoso e no encéfalo. Este choque é caracterizado pela queda da pressão sanguínea devido à dilatação anormal dos vasos sanguíneos levando as alterações no SNC (Sistema Nervoso Central)	Pode ocorrer devido à consequente diminuição da resistência arterial em função da anestesia geral, dor intensa, trauma cranioencefálico, AVE. - QUEIMADURAS de 3º grau - Lesão na medula espinhal; - Uso de Anestésicos narcóticos (anestesia geral); - TCE (Trauma Cranioencefálico) - Intoxicação; Tétano, Uso de drogas ilícitas - Cetoacidose Diabética - Encefalopatia Hepática - Insuficiência Renal Aguda (devido ao aumento de toxinas no sangue)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS	CUIDADOS DE ENFERMAGEM- Cuidados Intensivos
- Aumento da PIC (pressão intracraniana) - Hipotensão Arterial, rubor na pele, bradicardia - Hipotermia, taquipneia, Oligúria, coma, morte	- Prepara o paciente para EEG (eletroencefalograma) - Avisar imediatamente ao enfermeiro ou médico da presença de hipotensão arterial; - Manter paciente em repouso e aquecido no leito - Controlar rigorosamente sinais vitais, principalmente Pressão Arterial e a Frequência Cardíaca; - Controlar P.V.C; - Observar focos hemorrágicos (incisão operatória, drenos, cateterismo, sondas), fazendo curativo compressivo, se necessário; - Puncionar veia periférica de bom calibre e instalar soro fisiológico; - Comunicar ao laboratório para a colheita de sangue para tipagem sanguínea (tipo de sangue: A, B, AB e O e fator Rh); - Aquecer o cliente, elevar MMII de 20º a 30º, com a cabeça elevada por um travesseiro e manter o decúbito dorsal; - Administrar medicamentos prescritos e controle hidroeletrolítico rigoroso; - Prevenir formações de trombos (promover massagens sentido distal para proximal nos MMII) - Manter material de emergência preparado para qualquer eventualidade.

4. CHOQUE SÉPTICO

A SEPSE é uma síndrome (conjunto de sinais e sintomas) que acomete os pacientes com infecções severas. É caracterizada por uma Resposta inflamatória do organismo devido a uma invasão de micro-organismos na circulação sanguínea (geralmente bactérias).

—No CHOQUE SÉPTICO o processo inflamatório difuso causa uma dilatação dos vasos, levando a uma queda abrupta da pressão arterial, extravasamento de líquidos para órgãos, causando a formação de edemas e inundação dos pulmões, causando insuficiência respiratória com diminuição do aporte de oxigênio e nutrientes aos tecidos, levando a hipóxia (falta de oxigênio) e falência dos mesmos.

- O sistema de coagulação é afetado, a coagulação intravascular ocorre de forma disseminada, neste processo acontece simultaneamente à formação de múltiplos trombos e a presença de hemorragias. Pode apresentar necrose dos membros por trombose e sangramentos do sistema digestivo. Pacientes com sepse grave ou choque séptico devem ser tratados em uma unidade de tratamento intensivo—UTI

CONCEITO	CAUSAS
Síndrome clínica, ocasionada pela presença ou liberação de toxinas de micro-organismos em especial as bactérias, na corrente sanguínea. É a infecção sistêmica	- Processo infeccioso existente no organismo -Septicemia: Infecção generalizada, - Procedimentos invasivos sem as devidas técnicas ASSÉPTICAS: Cateteres, sondas, drenos - Diminuição da resistência vascular sistêmica
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS	CUIDADOS DE ENFERMAGEM - Cuidados Intensivos
- Infecção no sítio cirúrgico, presença de exsudado purulento; - Hipotensão Arterial, Taquicardia, calafrios; - Hipertermia (38 a 40°C), ou Hipotermia: < 35 ºC, - Prostração, poliúria; - Hipoglicemia, leucopenia, - Vasoplegia (baixa resistência vascular) - Bacteremia (presença de bactérias no sangue) - Taquipneia; convulsões, coma, morte.	- Realizar técnicas assépticas rigorosas - Puncionar veia periférica de bom calibre para administração de ANTIBIÓTICOS; - Controlar rigorosamente sinais vitais, principalmente Pressão Arterial e a TEMPERATURA CORPORAL; - Monitorar a Glicemia Capilar através do glicosímetro; - Observar níveis de oxigenação; - Avisar imediatamente ao enfermeiro ou médico da presença de hipotensão arterial; - Manter paciente em repouso e aquecido no leito - Observar focos hemorrágicos (incisão operatória, drenos, cateterismo, sondas), fazendo curativo compressivo, se necessário; - Administrar medicamentos prescritos e controle hidroeletrolítico rigoroso; - Manter material de emergência preparado para qualquer eventualidade.

5. CHOQUE ANAFILÁTICO

CONCEITO	CAUSAS
Síndrome clínica caracterizada por uma hiper-reação imunológica, causando insuficiência circulatória e respiratória	Hipersensibilidade imunológica a medicamentos utilizados no tratamento das queimaduras: - Penicilina, procaína, iodo, analgésicos, anti-inflamatórios, medicação tópica, vacinas, medicamentos após o enxerto (imunossupressores); - Picada de insetos, poeira, inalação de partículas tóxicas, alimentos, esporos de fungos.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS	CUIDADOS DE ENFERMAGEM - Cuidados Intensivos
- Eosinofilia: Aumento das células de defesa eosinófilos na corrente sanguínea; - Edemas de MMII, pálpebras, lábios, pavilhão auricular; cefaleia. Prurido intenso, náuseas, vômitos. - Apneia (devido ao edema de glote) - Anasarca (devido ao excesso de histamina e heparina liberadas na corrente sanguínea pelos mastócitos e eosinófilos); - Hipotensão Arterial, Taquicardia, calafrios, PCR, coma, morte.	- Monitorar estado hemodinâmico (sinais vitais) e da pele do paciente; - Administrar anti-histamínico conforme prescrição - Observar níveis de oxigenação; - Avisar imediatamente ao enfermeiro ou médico da presença de hipotensão arterial; - Administrar medicamentos prescritos e controle hidroeletrolítico rigoroso; - Manter material de emergência preparado para qualquer eventualidade.

 

Referências:

- AYOUB, A. As Bases da enfermagem em quimioterapia. São Paulo: Lemar, 2013

- BRUNNER, Lílian Sholtis; SUDDARTH, Doris Smith; SMELTZER, Suzanne C. O.Connell; BARE, Brenda G. Tratado de Enfermagem Médico-Cirúrgica. RJ: Ed. Guanabara Koogan, 2015.

- ENCICLOPÉDIA de Práticas de Enfermagem (Ensinando a Cuidar de Clientes em Situações Clínicas e Cirúrgicas), São Paulo: Editora Yendis, 2015.

-Federação Brasileira de Hemofilia, Cuiabá, Mato Grosso, 2006. Disponível em: www.hemofiliabrasil.org.br

- LORENZI, T. F. Manual de hematologia: propedêutica e clínica. 2. ed. Rio de Janeiro: MEDSI,2010.

· CARTILHA ‘O que é Hemofilia’, Serviço de Hemofilia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). http://www.novocare.com.br/hemofilia